Nachtelijke hypoventilatie en respiratoire insufficiëntie bij ALS – samenvatting voor (para)medici

Door geleidelijk toenemende verlamming van de ademhalings- en slikmusculatuur veroorzaakt ALS een scala aan wisselende respiratoire klachten en symptomen.

Respiratoire aandoeningen vormen de belangrijkste oorzaken van morbiditeit en mortaliteit. Vrijwel alle mensen met ALS ontwikkelen uiteindelijk een respiratoire insufficiëntie, die acuut, chronisch of met een acute verergering boven op een reeds bestaande chronische respiratoire insufficiëntie tot uiting kan komen.

Alle verschijnselen van de uitvallende ademhalingsmusculatuur hangen enerzijds samen met het onvermogen om de luchtwegen doorgankelijk te houden en anderzijds met het onvermogen de alveolaire ruimte te ventileren. Obstructies van luchtwegen en ventilatiestoornissen beïnvloeden elkaar wederzijds ongunstig.

De acute respiratoire insufficiëntie

De acute respiratoire insufficiëntie manifesteert zich onverwacht met een acute hoge luchtwegobstructie, een acute infectie of aspiratie bij mensen die al bulbaire verschijnselen hebben. Doorgaans is er nog een goede respiratoire reserve met voldoende ademkracht, maar is het hoesten gestoord omdat wegens stembandzwakte de thoraxinhoud niet meer onder druk gezet kan worden.

‘s Nachts kunnen, al dan niet gerelateerd aan lichaamshouding, (micro)aspiraties ontstaan, die tot klachten kunnen leiden. Scopolaminepleisters verhogen de viscositeit van keelsecreet en speeksel en kunnen klachten verergeren. Gestolde en viskeuze secreetcollecties kunnen totale laryngeale obstructies veroorzaken met fatale gevolgen.

Aandachtspunten in de anamnese zijn een onderbroken slaap door spontane nachtelijke hoestbuien, kwijlen en het gevoel te zullen gaan stikken. Dit laatste kan gepaard kan gaan met inspiratoire stridor, gorgelende keelgeluiden, het gevoel geen lucht meer te krijgen, angst en paniek en uiteindelijk bewustzijnsverlies. Met name angst en paniek wijzen op zuurstofgebrek en CO2-retentie.

Bij onvoldoende hoestkracht moet ook rekening gehouden worden met atelectasen en met aan aspiratie gerelateerde luchtweginfecties, zoals bronchitis en pneumonie. Gastro-oesophageale reflux kan – zelfs bij afwezigheid van klachten van pyrosis en zure regurgitatie – centrale apnoes en reflexmatige laryngospasmen uitlokken met identieke klinische verschijnselen. Klachten van asfyxie kunnen na verloop van tijd spontaan afnemen wat herkenbaar wordt als het verdwijnen van de inspiratoire stridor bij aspiraties.

Behandeling van de acute respiratoire insufficiëntie

Bij dreigende acute hoge luchtwegafsluiting met verminderde hoestkracht die hypoxaemie zonder ernstige hypercapnie veroorzaakt, gelden de volgende adviezen:

• Bij acute hoge luchtwegafsluiting gepaard gaand met bewustzijnsverlies zijn acute vitale medische spoedbehandelingen aangewezen, tenzij patiënt deze bij wilsbeschikking heeft uitgesloten.
• Tijdelijke toediening van zuurstof in een flow die voldoende is om de hypoxaemie te bestrijden. Ook bij een stridor, wijzend op nog voldoende inspiratoire ademkracht, zal verrijking van de ingeademde lucht met extra zuurstof het laryngospasme doen afnemen. Een dosering zuurstof zoals in de acute geneeskunde gebruikelijk is, namelijk 10-15L/minuut mag dan toegediend worden via een nonrebreathing masker, tot patiënt weer blijk geeft van normale luchtpassage. Als er (thuis) alleen een zuurstofconcentrator is en nonrebreathing maskers ontbreken, is de hoogst bereikbare flow circa 5 L/min. Het doel van de behandeling met O2 onder dreigende asfyctische condities is om de SpO₂ > 92% te krijgen. Afhankelijk van de therapeutische respons wordt de O₂-flow gelimiteerd.
• Abdominale compressie tijdens ineffectief hoesten kan behulpzaam zijn om hypofaryngeale secreetcollecties te mobiliseren.
• Electieve tracheotomie op indicatie van preventie van asfyctische perioden. In plaats van een tracheacanule kan worden volstaan met een zogenaamde tracheastent; een afsluitbaar boordenknoopje in de hals dat zo nodig toegang tot het trachealumen verschaft. Zo nodig kan ook bronchiaal toilet worden verricht.
• Preventie van nachtelijke aspiraties door te letten op slaaphouding en de stand en ondersteuning van het hoofd.
• Toedienen van voeding via een PEG-sonde in platte rugligging vermijden.
• Zuurremmende medicatie is zinvol bij pyrosis en gastro-oesofageale reflux; zelfs als deze klachten ontbreken kan toediening van deze medicatie worden overwogen.
• Toepassing van de Heimlich manoeuvre kan nodig en behulpzaam zijn om de toegankelijkheid van de larynx te verbeteren.

De acute verergering van een bestaande chronische respiratoire insufficiëntie

De acute verergering van een bestaande chronische respiratoire insufficiëntie manifesteert zich meestal door acute respiratoire complicaties bij een al langer bestaand verlies aan respiratoire reserve. Chronische hypoventilatie kan alleen ’s nachts maar ook al overdag bestaan en eventueel kan nachtelijke non-invasieve beademing al zijn ingesteld. De oorzaken zijn luchtweginfecties, aspiraties van speeksel, keelsecreten en voedsel die aanleiding geven tot pneumonieën en retentie van bronchiaal secreet dat niet meer goed gemobiliseerd en geëxpectoreerd kan worden. Hierdoor ontstaan acute atelectasen.

Dehydratie als gevolg van onvoldoende vochtintake verandert de viscositeit van speeksel en luchtwegsecreet, waardoor dit moeilijker doorgeslikt, resp. opgehoest kan worden. Vochtgebrek verandert ook de consistentie van de feces, zodat obstipatie mechanische belemmering voor de werking van het verzwakte middenrif kan veroorzaken. Anaesthesie bij electieve diagnostische of therapeutische ingrepen, maar ook deze ingrepen zelf kunnen een acute verergering van de al aanwezige chronische respiratoire insufficiëntie teweegbrengen. De belangrijkste klachten en verschijnselen zijn acuut toegenomen dyspnoe, die ook tijdens niet-invasieve beademing op kan treden, paniek en angst, nieuw ontstane of verergerende orthopnoe, koorts, globusgevoel en “draden trekkend” speeksel, dorst en obstipatie en “failure to extubate”. Eventueel aanwezige klachten van (nachtelijke) hypoventilatie kunnen verergeren door toename van de hypercapnie. Ook asfyctische klachten kunnen op de voorgrond staan.

Behandeling van een acute verergering van een bestaande chronische respiratoire insufficiëntie

Zonder ingrijpende therapeutische maatregelen leidt deze situatie vrijwel zonder uitzondering tot de dood. Patiënten moeten daarom tevoren geïnformeerd worden over het bestaan en de mogelijke behandelingen van dreigende respiratoire complicaties. Daarnaast is het belangrijk om de wensen van de patiënt met betrekking tot het uitvoeren dan wel nalaten van specifieke behandelingen vast te leggen in een wilsbeschikking.

• Overweeg ter preventie vaccinaties tegen influenza en pneumococcen.
• Bij nachtelijke hoestbuien staken van nachtelijke voeding.
• Bij verdenking op het ontstaan van een respiratoire infectie is vroegtijdige behandeling met bactericide antibiotica naast mucolytica aan te raden. Koorts verhoogt de luchtbehoefte en dient te worden gedempt met koortswerende medicatie. Zorgdragen voor een goede hydratietoestand verbetert de consistentie van bronchiale secreten.
• Fysiotherapie met abdominale en thoracale compressietechnieken en houdingsdrainage kunnen expectoratie van sputum verbeteren.
• Bij obstipatie kan laxeerbeleid de hypoventilatie gunstig beïnvloeden.
• Zuurstoftoediening dient met beleid te gebeuren om geen verergering van alveolaire hypoventilatie teweeg te brengen. Doorgaans is een FiO₂ van 0,3 voldoende om patiënten te beschermen tegen hypoxie. Bij hypoventilerende patiënten wordt deze fractie doorgaans al bereikt met een zuurstofflow van 1 l/min.
• Als niet-invasieve beademing gewenst is, is opname voor acute niet-invasieve beademing op een intensive care afdeling nodig. Hier kan tevens aandacht geschonken worden aan niet-invasieve technieken ter verwijdering van bronchiaal secreet met hoestondersteunende apparatuur.
• Indien de luchtwegen onvoldoende doorgankelijk gehouden kunnen worden, is de prognose quoad vitam slecht. In zo’n geval is palliatie van de dyspnoe met een eventueel noodzakelijke hogere zuurstofflow en morfinomimetica geïndiceerd.
• Acute invasieve beademing bij hypoventilerende mensen met ALS is mogelijk, maar wordt alleen toegepast, wanneer de patiënt hier weloverwogen voor gekozen heeft. Het wordt afgeraden door de CTB’s vanwege de verregaande consequenties van de behandeling: vrijwel zonder uitzondering zal deze overgaan in chronische invasieve beademing, die na ontslag uit het ziekenhuis alleen veilig in verpleeghuizen onder begeleiding van een CTB kan worden voortgezet.

De chronische respiratoire insufficiëntie

De chronische respiratoire insufficiëntie ontstaat door toenemende alveolaire hypoventilatie en bij uitblijven van bovengenoemde acute respiratoire complicaties. Als de respiratoire spierkracht afneemt, manifesteert het beeld zich primair met klachten van nachtelijke hypoventilatie. Bij zeer geleidelijke achteruitgang kunnen klachten ook geheel ontbreken terwijl er dan wel al hypercapnie overdag kan zijn. De prognose quoad vitam is dan beperkt.

Patiënten dienen daarom in een vroeg stadium van de ziekte geïnformeerd te worden over de mogelijkheden tot behandeling van dreigende chronische respiratoire insufficiëntie; bij voorkeur vóór restrictieve longfunctiestoornissen kunnen worden vastgesteld. Zij kunnen zich dan geleidelijk voorbereiden op de chronische beademing.

Behandeling van de chronische respiratoire insufficiëntie

• Chronische (intermitterende) niet-invasieve beademing verbetert de kwaliteit van leven en verlengt de levensduur van patiënten met ALS en wordt daarom de laatste jaren vaker toegepast. Dit geldt echter niet voor patiënten met ernstige bulbaire zwakte die geen klachten hebben van nachtelijke hypoventilatie. De voortgang van de chronische beademing is afhankelijk van de mogelijkheden om de luchtwegen doorgankelijk te houden. Bij uitgesproken bulbaire klachten is chronische beademing mede daarom praktisch moeilijk uitvoerbaar en neemt de therapietrouw met de behandeling af.
• Longvolume recruterende technieken of het regelmatig uitvoeren van insufflatiemanoeuvres die tot doel hebben de longinhoud op peil te houden zijn alleen zinvol bij min of meer intacte bulbaire functies. De hoestkracht kan er mee worden verbeterd en de chronische niet-invasieve beademing gefaciliteerd.
• Bij dyspnoe aan de beademing moet naar oorzaken worden gezocht en waar mogelijk gerichte behandeling worden ingesteld. Symptomatische verlichting met zuurstof en – als dit niet helpt – met morfinomimetica dient laagdrempelig te worden overwogen, indien bijstelling van de beademing geen verlichting meer geeft.
• Chronische invasieve (tracheostomale) beademing wordt in Nederland afgeraden om al eerdergenoemde redenen en alleen dan ingesteld nadat patiënt de keuze hiervoor weloverwogen heeft gemaakt.

Verwijsinformatie CTB

Criteria voor verwijzing naar CTB en verwijsinformatie op de website van het CTB Utrecht.