Cognitieve en gedragsveranderingen bij PSMA en PLS

Veranderingen in de manier waarop iemand informatie verwerkt, hoe iemand in staat is om te leren (cognitie), en veranderingen in gedrag komen regelmatig voor bij mensen met ALS. Een groot onderzoek van het ALS Centrum toont nu aan dat deze veranderingen met dezelfde frequentie voorkomen bij mensen met PSMA en PLS. De resultaten bieden nieuw inzicht in beide zeldzame aandoeningen.

Voorheen werden de ziektes PSMA en PLS gezien als aandoeningen waarbij de ziekte zich alleen beperkt tot het afsterven van de motorische zenuwcellen: de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg bij PSMA en de centrale motorische neuronen bij PLS. Dat nu is aangetoond dat ook veranderingen in gedrag en cognitie regelmatig voorkomen bij beide aandoeningen, kan artsen helpen in de diagnose van deze ziekte en biedt mogelijk kansen voor toekomstige behandelingen.

Hoe worden veranderingen in cognitie en gedrag gemeten?

Veranderingen in gedrag en cognitie worden vastgesteld met een neuropsychologisch onderzoek. Dit is een onderzoek waarbij taaltesten en geheugentakrn worden afgenomen. Ook vult de partner een vragenlijst in over het gedrag van de persoon met veranderingen in cognitie en gedrag.

In dit onderzoek gebruikten de onderzoekers vier verschillende testen om veranderingen in cognitie en gedrag te meten:

• Neuropsychologische screening voor ALS
• Screening voor het executief functioneren
• Amyotrophic Lateral sclerosis – Frontotemporal dementia – Questionnaire (ALS-FTD-Q)
• Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS)

In totaal deden 75 mensen met PLS, 143 mensen met PSMA en 277 mensen met ALS mee aan dit onderzoek. Daarmee is het de grootste studie die ooit is gedaan naar gedragsveranderingen bij PSMA en PLS.

Van lichte veranderingen tot frontotemporale dementie (FTD)

Omdat het bij ALS vaak gaat om lichte veranderingen in gedrag en cognitie, worden mensen met ALS ingeschaald volgens het ALS-FTD spectrum. Dit spectrum geeft aan in welke mate mensen veranderingen hebben in gedrag of cognitie en varieert van geen enkele veranderingen in gedrag of cognitie tot volledige frontotemporale dementie. Om de veranderingen bij PSMA en PLS goed te kunnen vergelijken met ALS zijn deelnemers in dit onderzoek na het doen van de testen ook volgens dit ALS-FTD-spectrum ingeschaald.

Alleen subtiele verschillen tussen ALS, PSMA en PLS

Na het beoordelen van alle gegevens vonden de onderzoekers dat er eigenlijk nauwelijks verschillen bestaan tussen de frequentie en mate van veranderingen in gedrag en cognitie bij ALS, PSMA en PLS.

In alle drie de groepen deelnemers kwamen afwijkingen in cognitie relatief vaak voor. Daarbij waren de soort cognitieve afwijkingen die voorkwamen bij PSMA en PLS vergelijkbaar met die van ALS. Alleen geheugenverlies kwam vaker voor bij mensen met ALS dan bij met PSMA en PLS (zie figuur 1).

Daarnaast zagen onderzoekers ook met ALS vergelijkbare gedragsafwijkingen bij de mensen met PSMA en PLS. Hierbij lijkt wel een trend te zijn naar een minder frequente en minder ernstige gedragsveranderingen bij mensen met PSMA. Daarnaast viel het op dat veranderingen in empathie relatief vaker voorkomen bij mensen met PLS, dan bij mensen met ALS of PSMA (zie figuur 1).

PSMA en PLS als (sub)types van ALS?

Dat nu is aangetoond dat veranderingen in cognitie en in gedrag regelmatig voorkomen bij mensen met PSMA (37%) en PLS (49%) is van groot belang voor de kennis over deze ziekten. Zo kan het artsen enorm helpen bij het stellen van de diagnose, en kan het helpen in het geven van de juiste zorg voor deze mensen. Daarnaast heeft het ook gevolgen voor de manier waarop artsen naar beide ziekten kijken. Waar voorheen werd aangenomen dat PSMA en PLS echt andere ziekten waren dan ALS, lijkt het er meer en meer op dat zowel PSMA als PLS eerder (sub)types van ALS zijn.

Mogelijkheden voor de toekomst

Dat PSMA en PLS waarschijnlijk (sub)types van ALS zijn opent mogelijk deuren voor mensen met deze aandoeningen met betrekking op toekomstige behandeling van deze ziekten. Doordat zowel PSMA als PLS weinig voorkomen maakt onderzoek naar een behandeling hiervoor enorm ingewikkeld. Daarnaast kunnen mensen met PSMA en PLS momenteel niet meedoen aan medicijnonderzoek voor ALS. Nu het bewijs voor deze ziekten als (sub)types van ALS steeds groter wordt zou in de toekomst misschien kunnen betekenen dat deze mensen ook mee kunnen doen aan ALS medicijnonderzoek.

Het volledige wetenschappelijke artikel is hieronder te bekijken

• Cognitive and behavioural changes in PLS and PMA: challenging the concept of restricted phenotypes, de Vries BS, Rustemeijer LMM, Bakker LA, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry Epub ahead of print: doi:10.1136/jnnp-2018-318788