Wat is PLS?

Wat is primaire laterale sclerose (PLS)?

Primaire laterale sclerose (PLS) is een spier/zenuwziekte waarbij de motorische zenuwcellen achteruitgaan. Dit leidt tot stijfheid en spasticiteit van de spieren in de mond, benen en armen. PLS hoeft de levensduur niet te verkorten, maar leidt vaak wel tot invaliditeit.

Voorkomen van PLS

Ongeveer honderd tot tweehonderd mensen in Nederland hebben PLS. De ziekte begint meestal op de leeftijd tussen 35 en 65 jaar. De totale range ligt tussen de 18 en 76 jaar. PLS komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. PLS is bijna nooit erfelijk.

Verloop van PLS

PLS heeft een relatief langzaam verloop. PLS uit zich in stijfheid en spasticiteit door een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen. Meestal beginnen deze klachten in beide benen. PLS kan echter ook beginnen in de spieren voor het spreken of spieren van de armen. Mensen met PLS struikelen gemakkelijk, kunnen niet of moeilijk hardlopen en hebben verminderde kracht in de benen.

Later in het ziekteproces ontstaat vaak ook spierzwakte in de handen en de armen. Bij het spreken valt op dat het articuleren meer moeite kost waardoor iemand langzaam praat. Op den duur kunnen ook kauw- en slikproblemen ontstaan. In de loop van de ziekte kan de blaas spastisch worden waardoor frequente aandrang en urineverlies kunnen ontstaan. Cognitieve en gedragsveranderingen kunnen na een langere ziekteperiode bij een kleine minderheid van de mensen met PLS voorkomen. Bij een deel van de mensen kan het ziektebeeld binnen vier jaar na de start van de symptomen overgaan in ALS.

Wat gebeurt er bij PLS?

Ons lichaam wordt bestuurd vanuit onze hersenen. De hersenen sturen signalen naar de spieren zodat deze in actie komen. De motorische zenuwcellen of neuronen geven signalen door aan de spieren. Er zijn twee soorten motorische neuronen: de centrale motorische neuronen en de perifere motorische neuronen. Bij PLS is er een probleem van de centrale motorische neuronen. Deze zitten aan de bovenkant van de hersenen, in de hersenschors. De uitlopers ervan lopen door de hersenstam en het ruggenmerg. Deze uitlopers vervoeren de signalen vanuit de hersenen tot in het ruggenmerg. Als deze zenuwen niet goed functioneren, worden de spieren stijf en spastisch.

Uitgebreide Engelstalige informatie is te vinden in de brochure PLS van de Britse MND Association. In de webwinkel van Spierziekten Nederland zijn diverse Nederlandstalige folders over PLS te vinden.

Diagnosedag

Mensen met een verdenking op PLS kunnen binnen twee weken terecht voor een diagnosedag in het UMC Utrecht. Op deze dag worden alle onderzoeken uitgevoerd. Deze dag wordt in principe afgesloten met een diagnosegesprek, waarin de neuroloog de diagnose en behandeling bespreekt. Lees meer over een verwijzing of second opinion naar het ALS Centrum.

Behandeling

De neuroloog verwijst iemand na de diagnose door naar een in PLS, ALS en PSMA gespecialiseerd behandelteam in het revalidatiecentrum bij de betreffende persoon in de buurt. Dit behandelteam bestaat uit een revalidatiearts, een ergotherapeut, een fysiotherapeut, een logopedist, een diëtist en een maatschappelijk werker. Iemand ontvangt thuis een uitnodiging voor een gesprek met de revalidatiearts binnen twee weken na de diagnose. Lees meer over de gespecialiseerde behandelteams in de revalidatiecentra en vind een team bij u in de buurt.

PLS in beeld

Stichting PLS heeft de impact van deze ziekte in beeld gebracht in onderstaande video.